Bei Eloïse begann es mit einer Schwellung hinter dem rechten Ohr. Sie dachte zuerst, das sei eine Verspannung. Doch nach ein paar Tagen merkte sie morgens beim Zähneputzen, dass ihr das Wasser aus dem Mundwinkel floss, als sie den Mund ausspülte. «Ich schaute in den Spiegel und sah, dass beim Lachen der rechte Mundwinkel unten blieb», erzählt die Zwölfjährige.
Auf der gleichen Gesichtsseite konnte sie das Auge nicht mehr vollständig schliessen und die Stirn nicht mehr runzeln. Sie habe die Symptome dem Vater gezeigt, sei dann aber wie gewohnt ins Reitlager gegangen, in dem sie während der Ferien aushalf.
«Ich fühlte mich nicht krank, deshalb machte ich mir keine Sorgen», sagt Eloïse. Anders ihre Mutter Virginia. Sie erschrak furchtbar, als sie von den Symptomen ihrer Tochter erfuhr: «Ich hatte noch nie davon gehört, dass bei Kindern plötzlich eine Gesichtshälfte gelähmt sein kann.»
Fazialisparese in der Schweiz
Die Fazialisparese, wie die Gesichtslähmung im Fachjargon heisst, kommt tatsächlich selten vor, doch die Kinderspitäler kennen das Krankheitsbild. Im Universitäts-Kinderspital Zürich wird im Schnitt ein Fall pro Woche registriert; im Sommer und Herbst eher mehr, im restlichen Jahresverlauf eher weniger.
In der Kinderklinik des Inselspitals Bern sind es in den Sommermonaten sogar zwei bis drei Fälle pro Woche, insgesamt 20 bis 30 pro Jahr. Genaue Zahlen fehlen. Schätzungen gehen von 5 bis 7 Fällen pro 100 000 Kindern aus. Bei Erwachsenen sind es etwas mehr, nämlich 20 bis 30 pro 100 000. Die Fazialisparese ist bei Kindern die häufigste spontane Lähmung.
Zwei unterschiedliche Formen
Der Vater von Eloïse rief an jenem Sommermorgen eine Ärzte-Hotline an und wurde angewiesen, das Kind sofort in den Notfall zu bringen. Er holte seine Tochter im Reitlager ab und fuhr mit ihr in die Notaufnahme des Kinderspitals Zürich.
«Das ist das richtige Vorgehen», sagt Patrick Meyer Sauteur, Infektiologe am Universitäts-Kinderspital Zürich. «Eine Gesichtslähmung sollte möglichst rasch in einem Spital abgeklärt werden.» Denn obwohl sich fast alle Kinder wieder vollständig davon erholen, handle es sich um ein ernsthaftes Krankheitsbild.
Schwillt bei einer Infektion der Gesichtsnerv an, kann er sich kaum ausbreiten. Dies schränkt seine Funktion ein.
Patrick Meyer Sauteur, Infektiologe
Im Spital musste Eloïse diverse Untersuchungen über sich ergehen lassen. «Eine Gesichtslähmung ist für die Eltern verständlicherweise sehr beunruhigend. Auch für uns Ärztinnen und Ärzte ist es eine Situation, die wir besonders ernst nehmen müssen», so Meyer Sauteur.
Zu Beginn sei es für das medizinische Fachpersonal vor allem wichtig, zu unterscheiden, ob es sich um eine zentrale oder eine periphere Fazialisparese handle. «Eine zentrale Fazialisparese bedeutet für uns: Achtung, gefährlich!» Bei dieser Form der Gesichtslähmung liegt das Problem im Gehirn, verursacht beispielsweise durch einen Tumor oder einen Schlaganfall – bei Kindern eine Rarität. Ist es ein Schlaganfall, muss schnell gehandelt werden, um das betroffene Hirngewebe zu schützen.
Periphere Fazialisparese ist weit häufiger
Weitaus häufiger ist die viel harmlosere Variante, die periphere Fazialisparese. Hier liegt das Problem nicht im Gehirn, sondern im Gesichtsnerv – dem Fazialisnerv.
Oberarzt Meyer Sauteur erklärt: «Der Gesichtsnerv verläuft an der Schädelbasis in einem engen knöchernen Kanal. Kommt es im Rahmen einer Infektion zu einer Entzündung, schwillt der Nerv an, kann sich im knöchernen Kanal aber kaum ausbreiten. Die entstandene Spannung kann dazu führen, dass seine Funktion beeinträchtigt ist.» Grund für die Lähmung ist demnach keine direkte Schädigung des Nervengewebes, sondern meistens eine Infektion.
Bei der seltenen zentralen Fazialisparese kann auf der gelähmten Seite typischerweise weiterhin die Stirn gerunzelt werden.
Die Unterscheidung zentral oder peripher können die Ärztinnen und Ärzte rasch vornehmen. Wichtigster Unterschied: Kinder, die von der zentralen Fazialisparese betroffen sind, können typischerweise auf der von der Lähmung betroffenen Seite weiterhin die Stirn runzeln.
Zecken übertragen Bakterium
Die Schwellung hinter Eloïses Ohr war nicht wie von ihr angenommen eine Verspannung, sondern ein geschwollener Lymphknoten aufgrund einer Infektion. Diese führte vermutlich zu einer Entzündung und ein paar Tage später zur Lähmung; Eloïse war also von einer peripheren Fazialisparese betroffen. Zuerst wurden in einem Magnetresonanztomografen Bilder von ihrem Kopf gemacht. Dann versuchte das Fachpersonal herauszufinden, welches Bakterium oder welcher Virus die Entzündung verursacht hatte.
Für etwa 30 bis 40 Prozent der peripheren Fazialisparese ist das Bakterium Borrelia burgdorferi verantwortlich. Man spricht von einer Neuroborreliose, also einer Form der Lyme-Borreliose, bei der das Nervensystem betroffen ist. Borrelien werden durch Zeckenstiche übertragen. Damit lässt sich auch die saisonale Häufung der Fälle in den Kinderkliniken erklären.
Die Hirnwasserpunktion ist der einzige Weg, um eine Neuroborreliose verlässlich zu diagnostizieren.
Sandrine Cornaz Buros, Neuropädiaterin
Im Sommer und Herbst warten die Zecken auf niedrig wachsenden Pflanzen auf einen Wirt, an dem sie sich festsaugen können. Auch die Tatsache, dass vor allem Schulkinder und Teenager von der einseitigen Gesichtslähmung betroffen sind, hat mit der Übertragung der Borrelien zu tun: Babys und Kleinkinder sind weniger im Wald unterwegs und deshalb weniger gefährdet, von Zecken gestochen zu werden.
In der Schweiz sind je nach Region 5 bis 50 Prozent der Zecken mit diesen Bakterien infiziert, wobei nur etwa ein Prozent aller Menschen, die von einer Zecke gestochen werden, an einer Borreliose erkranken. Das Risiko steigt, je länger die Zecke am Körper saugt.
Der schlimmste Teil der Untersuchung
Um festzustellen, ob eine Neuroborreliose vorliegt, wird eine Hirnwasserpunktion vorgenommen. «Wir benötigen die Hirnflüssigkeit für eine korrekte Diagnose der Neuroborreliose und um weitere, seltenere Ursachen auszuschliessen», sagt Infektiologe Meyer Sauteur.
Auch Sandrine Cornaz Buros, Oberärztin in der Kinderklinik des Inselspitals Bern, betont: «Die Hirnwasserpunktion ist der einzige Weg, um eine Neuroborreliose verlässlich zu diagnostizieren.» Untersucht man nur das Blut, bekommt man manchmal falsche Ergebnisse – vor allem falsch positive.
Die Untersuchung ist zwar nicht gefährlich, kann aber schmerzhaft sein. Auch für Eloïse war die Rückenmarkpunktion der schlimmste Teil ihres Untersuchungsmarathons. Patrick Meyer Sauteur leitet zurzeit am Universitäts-Kinderspital Zürich ein Forschungsprojekt, das helfen soll, die Diagnosestellung der Borreliose zu verbessern.
Antibiotika oder Kortison
Nach einer Hirnwasserpunktion muss man ein paar Tage auf das definitive Resultat warten. «Nicht selten ist die Lähmung bereits wieder verschwunden, wenn wir den Eltern das Ergebnis mitteilen», so Meyer Sauteur. Wurde eine Borreliose festgestellt, muss sich das Kind einer Antibiotikabehandlung unterziehen, auch wenn die Symptome schon wieder abgeklungen sind. Dies, um mögliche spätere Folgen zu vermeiden. Findet man keine Borrelien, gibt man ihm ein Kortison-Präparat.
Könnte man den Kindern nicht präventiv Antibiotika und Kortison geben, um sie vor den vielen Untersuchungen zu bewahren? «Das sind beides Medikamente mit Wirkungen und Nebenwirkungen», antwortet Neuropädiaterin Cornaz Buros. «Da wollen wir das Richtige wählen und das Kind nicht übertherapieren.»
Bei den meisten Kindern würde die Lähmung wieder weggehen, ohne dass man etwas macht.
Patrick Meyer Sauteur, Infektiologe
Während ein Antibiotikum gegen Bakterien wirkt, ist Kortison ein Entzündungshemmer, der dafür sorgt, dass sich die Schwellung im Nerv zurückbildet. Erschwerend hinzu kommt, dass das Antibiotikum gegen die Neuroborreliose Kindern unter acht Jahren bisher intravenös verabreicht werden musste.
Für die Infusion waren die Kinder gezwungen, zwei Wochen lang jeden Tag ins Krankenhaus zu gehen. Anfang Jahr hat das Kinderspital Zürich seine Praxis geändert: «Es gibt neue Studien, die zeigen, dass man das Antibiotikum Doxycyclin auch jüngeren Kindern in Tablettenform geben darf», erläutert Meyer Sauteur.
Oft bleibt der Erreger unbekannt
Sandrine Cornaz Buros ist es wichtig zu betonen, dass eine Neuroborreliose nur für einen Teil der Fazialisparese-Fälle verantwortlich ist: «Es gibt viele andere Erreger, die zu einer Gesichtslähmung führen können.» Sehr oft gelingt es gar nicht, näher zu bestimmen, welcher Krankheitserreger für die Entzündung verantwortlich ist. Ist die Ursache unbekannt, spricht man von einer idiopathischen Fazialisparese oder einer Bell'schen Lähmung – sie ist die häufigste Form.
Auch bei Eloïse konnte der Auslöser nicht gefunden werden. Nach einem langen Tag in der Notaufnahme durfte sie wieder nach Hause gehen. Sie bekam Kortison-Tabletten, die sie sieben Tage lang einnehmen musste, und Augentropfen sowie eine Salbe, um das rechte Auge vor dem Austrocknen zu schützen. Die Zwölfjährige und ihre Eltern wurden gewarnt, dass sich die Lähmung in den folgenden Tagen noch verschlimmern könnte, was tatsächlich eintraf.
Ursachen einer Fazialisparese bei Kindern
- Bell'sche Lähmung: Bei der idiopathischen Fazialisparese findet man keine Ursache. Betrifft 50 bis 70 Prozent der Fälle.
- Neuroborreliose: Sie wird durch das Bakterium Borrelia burgdorferi (Borrelien) verursacht. Betrifft 30 bis 40 Prozent der Fälle.
- Virusinfektion: Grippe, Windpocken (Varizellen oder Gürtelrose), Mumps, Herpes-simplex-Virus, Mittelohrentzündung oder andere. Betrifft 10 bis 20 Prozent der Fälle.
- Schlaganfall: sehr selten
- Tumor im Bereich des Gesichtsnervs: sehr selten
- Unfall: Der Gesichtsnerv wird direkt geschädigt, sehr selten.
Die maximale Ausprägung ist meistens nach etwa einer Woche erreicht. Nach zweieinhalb Wochen konnte Eloïse die betroffene Gesichtshälfte wieder ein bisschen bewegen, nach rund vier Wochen waren die Symptome verschwunden. Laut Patrick Meyer Sauteur ist das ein typischer Verlauf. Spätestens nach drei Monaten können praktisch alle betroffenen Kinder ihr Gesicht wieder normal bewegen. Bei Erwachsenen ist die Prognose nicht ganz so gut, da erholen sich zwischen 70 und 85 Prozent der Betroffenen vollständig.
«Bei den meisten Kindern würde die Lähmung sogar wieder weggehen, ohne dass man etwas macht», erklärt Infektiologe Meyer Sauteur. Doch die Neuroborreliose wolle man nicht verpassen. Je früher die Diagnose gestellt und andere Ursachen ausgeschlossen würden, desto besser. Deshalb: Eine einseitige Gesichtslähmung ist ein Notfall, mit dem man sofort ins Spital gehen sollte.
