Paralisi facciale nei bambini: come reagire

Per Eloïse tutto è iniziato con un gonfiore dietro l'orecchio destro. All'inizio pensava fosse una tensione muscolare. Ma dopo qualche giorno, mentre si lavava i denti al mattino, ha notato che l'acqua le colava dalla bocca quando si sciacquava la bocca. «Mi sono guardata allo specchio e ho visto che quando ridevo l'angolo destro della bocca rimaneva abbassato», racconta la dodicenne.

Dallo stesso lato del viso non riusciva più a chiudere completamente l'occhio e ad aggrottare la fronte. Ha mostrato i sintomi al padre, ma poi è andata come al solito al campo di equitazione dove aiutava durante le vacanze.

«Non mi sentivo malata, quindi non mi preoccupavo», racconta Eloïse. Diversamente da sua madre Virginia, che si è spaventata moltissimo quando ha saputo dei sintomi della figlia: «Non avevo mai sentito parlare di bambini che improvvisamente potevano rimanere paralizzati su un lato del viso».

Paralisi facciale in Svizzera

La paralisi facciale, come viene chiamata in gergo tecnico, è effettivamente rara, ma gli ospedali pediatrici conoscono bene questo quadro clinico. All'Ospedale pediatrico universitario di Zurigo si registra in media un caso alla settimana; in estate e in autunno tendono ad aumentare, mentre nel resto dell'anno tendono a diminuire.

Nella clinica pediatrica dell'Inselspital di Berna si registrano addirittura due o tre casi alla settimana nei mesi estivi, per un totale di 20-30 casi all'anno. Non sono disponibili dati precisi. Le stime parlano di 5-7 casi ogni 100.000 bambini. Negli adulti il numero è leggermente superiore, ovvero 20-30 ogni 100.000. La paralisi facciale è la paralisi spontanea più comune nei bambini.

Due forme diverse

Quel mattino d'estate, il padre di Eloïse chiamò un numero di emergenza medica e gli fu detto di portare immediatamente la bambina al pronto soccorso. Andò a prendere sua figlia al campo di equitazione e la portò al pronto soccorso dell'ospedale pediatrico di Zurigo.

«È la procedura corretta», afferma Patrick Meyer Sauteur, infettivologo presso l'Ospedale pediatrico universitario di Zurigo. «Una paralisi facciale dovrebbe essere valutata il più rapidamente possibile in ospedale.» Infatti, sebbene quasi tutti i bambini guariscano completamente, si tratta di un quadro clinico grave.

Se il nervo facciale si gonfia a causa di un'infezione, difficilmente può espandersi. Ciò ne limita la funzionalità.

Patrick Meyer Sauteur, infettivologo

All'ospedale Eloïse ha dovuto sottoporsi a diversi esami. «Una paralisi facciale è comprensibilmente molto preoccupante per i genitori. Anche per noi medici è una situazione che dobbiamo prendere molto sul serio», afferma Meyer Sauteur.

All'inizio è importante che il personale medico specializzato distingua se si tratta di una paralisi facciale centrale o periferica. «Una paralisi facciale centrale significa per noi: attenzione, pericolo!» In questa forma di paralisi facciale, il problema risiede nel cervello ed è causato, ad esempio, da un tumore o da un ictus, cosa rara nei bambini. Se si tratta di un ictus, è necessario agire rapidamente per proteggere il tessuto cerebrale interessato.

La paralisi facciale periferica è molto più frequente

Molto più frequente è la variante molto più innocua, la paralisi facciale periferica. In questo caso il problema non risiede nel cervello, bensì nel nervo facciale, ovvero il nervo facciale.

Il medico Meyer Sauteur spiega: «Il nervo facciale scorre alla base del cranio in uno stretto canale osseo. Se si verifica un'infiammazione a causa di un'infezione, il nervo si gonfia, ma non può espandersi nel canale osseo. La tensione che ne deriva può comprometterne la funzionalità». La causa della paralisi non è quindi un danno diretto al tessuto nervoso, ma nella maggior parte dei casi un'infezione.

Nella rara paralisi facciale centrale, è tipicamente possibile continuare a corrugare la fronte sul lato paralizzato.

I medici sono in grado di distinguere rapidamente tra paralisi centrale e periferica. La differenza più importante è che i bambini affetti da paralisi facciale centrale sono in genere in grado di aggrottare le sopracciglia sul lato colpito dalla paralisi.

Le zecche trasmettono batteri

Il gonfiore dietro l'orecchio di Eloïse non era, come lei pensava, una tensione muscolare, ma un linfonodo gonfio a causa di un'infezione. Probabilmente questo ha causato un'infiammazione e, pochi giorni dopo, una paralisi; Eloïse era quindi affetta da una paralisi facciale periferica. Per prima cosa le furono fatte delle immagini della testa con una risonanza magnetica. Poi il personale specializzato cercò di scoprire quale batterio o virus avesse causato l'infiammazione.

Il batterio Borrelia burgdorferi è responsabile di circa il 30-40% dei casi di paralisi facciale periferica. Si parla di neuroborreliosi, ovvero una forma di borreliosi di Lyme che colpisce il sistema nervoso. I batteri Borrelia vengono trasmessi dalle punture di zecca. Ciò spiega anche l'aumento stagionale dei casi nelle cliniche pediatriche.

La puntura lombare è l'unico modo per diagnosticare in modo affidabile la neuroborreliosi.

Sandrine Cornaz Buros, neuropediatra

In estate e in autunno, le zecche attendono sulle piante basse un ospite a cui attaccarsi. Anche il fatto che siano soprattutto i bambini in età scolare e gli adolescenti a essere colpiti dalla paralisi facciale unilaterale è legato alla trasmissione dei batteri Borrelia: i neonati e i bambini piccoli trascorrono meno tempo nei boschi e sono quindi meno esposti al rischio di essere punti dalle zecche.

In Svizzera, a seconda della regione, dal 5 al 50% delle zecche è infetto da questi batteri, ma solo l'1% circa delle persone che vengono morse da una zecca contraggono la borreliosi. Il rischio aumenta quanto più a lungo la zecca rimane attaccata al corpo.

La parte peggiore dell'esame

Per stabilire se si tratta di neuroborreliosi, viene eseguita una puntura lombare. «Abbiamo bisogno del liquido cerebrospinale per formulare una diagnosi corretta della neuroborreliosi ed escludere altre cause più rare», spiega l'infettivologo Meyer Sauteur.

Anche Sandrine Cornaz Buros, primario della clinica pediatrica dell'Inselspital di Berna, sottolinea: «La puntura lombare è l'unico modo per diagnosticare in modo affidabile la neuroborreliosi». Se si esamina solo il sangue, a volte si ottengono risultati errati, soprattutto falsi positivi.

L'esame non è pericoloso, ma può essere doloroso. Anche per Eloïse la puntura lombare è stata la parte più difficile della maratona di esami a cui è stata sottoposta. Patrick Meyer Sauteur sta attualmente conducendo un progetto di ricerca presso l'Ospedale pediatrico universitario di Zurigo con l'obiettivo di migliorare la diagnosi della borreliosi.

Antibiotici o cortisone

Dopo una puntura lombare occorre attendere alcuni giorni per ottenere il risultato definitivo. «Non è raro che la paralisi sia già scomparsa quando comunichiamo il risultato ai genitori», afferma Meyer Sauteur. Se viene diagnosticata la borreliosi, il bambino deve sottoporsi a un trattamento antibiotico, anche se i sintomi sono già scomparsi. Questo per evitare possibili conseguenze future. Se non si riscontra la presenza di borrelia, viene somministrato un preparato a base di cortisone.

Non sarebbe possibile somministrare preventivamente antibiotici e cortisone ai bambini per risparmiare loro i numerosi esami? «Si tratta di due farmaci con effetti e controeffetti», risponde la neuropediatra Cornaz Buros. «Vogliamo scegliere la terapia giusta ed evitare di sovrasomministrare farmaci al bambino».

Nella maggior parte dei bambini la paralisi scomparirebbe senza bisogno di alcun intervento.

Patrick Meyer Sauteur, infettivologo

Mentre un antibiotico agisce contro i batteri, il cortisone è un antinfiammatorio che riduce il gonfiore del nervo. A complicare le cose, finora l'antibiotico contro la neuroborreliosi doveva essere somministrato per via endovenosa ai bambini di età inferiore agli otto anni.

Per l'infusione, i bambini erano costretti ad andare in ospedale ogni giorno per due settimane. All'inizio dell'anno, l'ospedale pediatrico di Zurigo ha modificato la sua prassi: «Nuovi studi dimostrano che l'antibiotico doxiciclina può essere somministrato anche ai bambini più piccoli sotto forma di compresse», spiega Meyer Sauteur.

Spesso l'agente patogeno rimane sconosciuto

Sandrine Cornaz Buros tiene a sottolineare che la neuroborreliosi è responsabile solo di una parte dei casi di paralisi facciale: «Esistono molti altri agenti patogeni che possono causare la paralisi facciale». Molto spesso non è possibile determinare con precisione quale agente patogeno sia responsabile dell'infiammazione. Se la causa è sconosciuta, si parla di paralisi facciale idiopatica o paralisi di Bell, che è la forma più comune.

Anche nel caso di Eloïse non è stato possibile individuare la causa. Dopo una lunga giornata trascorsa al pronto soccorso, è stata dimessa. Le sono state prescritte compresse di cortisone da assumere per sette giorni, collirio e una pomata per proteggere l'occhio destro dalla secchezza. La dodicenne e i suoi genitori sono stati avvertiti che la paralisi avrebbe potuto aggravarsi nei giorni successivi, cosa che effettivamente è avvenuta.

Il picco massimo si raggiunge solitamente dopo circa una settimana. Dopo due settimane e mezzo Eloïse era in grado di muovere leggermente la metà del viso colpita e dopo circa quattro settimane i sintomi erano scomparsi. Secondo Patrick Meyer Sauteur si tratta di un decorso tipico. Entro tre mesi praticamente tutti i bambini colpiti sono in grado di muovere nuovamente il viso normalmente. Negli adulti la prognosi non è altrettanto buona: tra il 70 e l'85% dei pazienti guarisce completamente.

«Nella maggior parte dei bambini la paralisi scomparirebbe anche senza alcun intervento», spiega l'infettivologo Meyer Sauteur. Tuttavia, è importante non trascurare la neuroborreliosi. Prima viene formulata la diagnosi ed escluse altre cause, meglio è. Pertanto, una paralisi facciale unilaterale è un'emergenza che richiede il ricovero immediato in ospedale.