Chez Eloïse, tout a commencé par un gonflement derrière l'oreille droite. Elle a d'abord pensé qu'il s'agissait d'une tension musculaire. Mais au bout de quelques jours, elle a remarqué, en se brossant les dents le matin, que de l'eau coulait du coin de sa bouche lorsqu'elle se rinçait la bouche. « Je me suis regardée dans le miroir et j'ai vu que lorsque je souriais, le coin droit de ma bouche restait baissé », raconte la jeune fille de douze ans.
Du même côté du visage, elle ne pouvait plus fermer complètement l'œil et froncer les sourcils. Elle a montré ses symptômes à son père, mais s'est rendue comme d'habitude au centre équestre où elle travaillait pendant les vacances.
« Je ne me sentais pas malade, donc je ne m'inquiétais pas », explique Eloïse. Il en allait autrement pour sa mère, Virginia. Elle a été terrifiée lorsqu'elle a appris les symptômes de sa fille : « Je n'avais jamais entendu parler d'enfants pouvant soudainement être paralysés d'un côté du visage. »
Parésie faciale en Suisse
La paralysie faciale, comme on l'appelle dans le jargon médical, est en réalité rare, mais les hôpitaux pédiatriques connaissent bien ce tableau clinique. À l'hôpital universitaire pédiatrique de Zurich, on enregistre en moyenne un cas par semaine ; plutôt plus en été et en automne, plutôt moins le reste de l'année.
À la clinique pédiatrique de l'Inselspital de Berne, on recense même deux à trois cas par semaine pendant les mois d'été, soit un total de 20 à 30 cas par an. On ne dispose pas de chiffres précis. On estime qu'il y a 5 à 7 cas pour 100 000 enfants. Chez les adultes, ce chiffre est légèrement supérieur, à savoir 20 à 30 pour 100 000. La paralysie faciale est la paralysie spontanée la plus fréquente chez les enfants.
Deux formes différentes
Ce matin-là, le père d'Eloïse a appelé une hotline médicale qui lui a conseillé d'emmener immédiatement son enfant aux urgences. Il est allé chercher sa fille au centre équestre et l'a conduite aux urgences de l'hôpital pédiatrique de Zurich.
« C'est la bonne approche », déclare Patrick Meyer Sauteur, infectiologue à l'Hôpital universitaire pédiatrique de Zurich. « Une paralysie faciale doit être examinée le plus rapidement possible à l'hôpital. » En effet, même si presque tous les enfants s'en remettent complètement, il s'agit d'un tableau clinique grave.
En cas d'infection, le nerf facial gonfle et ne peut pratiquement plus se dilater. Cela limite sa fonction.
Patrick Meyer Sauteur, infectiologue
À l'hôpital, Eloïse a dû subir divers examens. « Une paralysie faciale est naturellement très inquiétante pour les parents. Pour nous, médecins, c'est également une situation que nous devons prendre très au sérieux », explique Meyer Sauteur.
Au début, il est particulièrement important pour le personnel médical spécialisé de déterminer s'il s'agit d'une paralysie faciale centrale ou périphérique. « Une paralysie faciale centrale signifie pour nous : attention, danger ! » Dans ce type de paralysie faciale, le problème se situe au niveau du cerveau, causé par exemple par une tumeur ou un accident vasculaire cérébral – ce qui est rare chez les enfants. S'il s'agit d'un accident vasculaire cérébral, il faut agir rapidement pour protéger les tissus cérébraux affectés.
La paralysie faciale périphérique est beaucoup plus fréquente
La variante beaucoup plus bénigne, la paralysie faciale périphérique, est beaucoup plus fréquente. Dans ce cas, le problème ne se situe pas au niveau du cerveau, mais au niveau du nerf facial.
Le médecin-chef Meyer Sauteur explique : « Le nerf facial passe à la base du crâne dans un canal osseux étroit. En cas d'inflammation due à une infection, le nerf gonfle, mais ne peut guère se dilater dans le canal osseux. La tension qui en résulte peut entraîner une altération de son fonctionnement. » La paralysie n'est donc pas due à une lésion directe du tissu nerveux, mais le plus souvent à une infection.
Dans les cas rares de paralysie faciale centrale, il est généralement possible de froncer les sourcils du côté paralysé.
Les médecins peuvent rapidement faire la distinction entre paralysie centrale et paralysie périphérique. La différence la plus importante est que les enfants atteints d'une paralysie faciale centrale peuvent généralement continuer à froncer les sourcils du côté affecté par la paralysie.
Les tiques transmettent une bactérie
Le gonflement derrière l'oreille d'Eloïse n'était pas, comme elle le pensait, une tension musculaire, mais un ganglion lymphatique enflé dû à une infection. Celle-ci a probablement entraîné une inflammation, puis, quelques jours plus tard, une paralysie ; Eloïse était donc atteinte d'une paralysie faciale périphérique. Dans un premier temps, des images de sa tête ont été réalisées à l'aide d'un appareil d'imagerie par résonance magnétique. Ensuite, le personnel spécialisé a tenté de déterminer quelle bactérie ou quel virus avait provoqué l'inflammation.
La bactérie Borrelia burgdorferi est responsable d'environ 30 à 40 % des cas de paralysie faciale périphérique. On parle alors de neuroborréliose, c'est-à-dire d'une forme de borréliose de Lyme qui touche le système nerveux. Les borrélies sont transmises par les piqûres de tiques. Cela explique également la recrudescence saisonnière des cas dans les cliniques pédiatriques.
La ponction lombaire est le seul moyen de diagnostiquer de manière fiable une neuroborréliose.
Sandrine Cornaz Buros, neuropédiatre
En été et en automne, les tiques attendent sur des plantes basses un hôte auquel elles peuvent s'accrocher. Le fait que les écoliers et les adolescents soient particulièrement touchés par la paralysie faciale unilatérale est également lié à la transmission des borrélies : les bébés et les jeunes enfants se promènent moins dans les bois et sont donc moins exposés au risque d'être piqués par des tiques.
En Suisse, selon les régions, 5 à 50 % des tiques sont infectées par ces bactéries, mais seulement environ 1 % des personnes piquées par une tique contractent la borréliose. Plus la tique reste longtemps accrochée au corps, plus le risque augmente.
La partie la plus pénible de l'examen
Pour déterminer s'il s'agit d'une neuroborréliose, on procède à une ponction lombaire. « Nous avons besoin du liquide céphalo-rachidien pour poser un diagnostic correct de neuroborréliose et exclure d'autres causes plus rares », explique l'infectiologue Meyer Sauteur.
Sandrine Cornaz Buros, médecin-chef à la clinique pédiatrique de l'Inselspital de Berne, souligne également : « La ponction lombaire est le seul moyen de diagnostiquer de manière fiable une neuroborréliose. » Si l'on examine uniquement le sang, on obtient parfois des résultats erronés, notamment des faux positifs.
L'examen n'est pas dangereux, mais il peut être douloureux. Pour Eloïse aussi, la ponction lombaire a été la partie la plus pénible de sa longue série d'examens. Patrick Meyer Sauteur dirige actuellement à l'Hôpital universitaire pédiatrique de Zurich un projet de recherche visant à améliorer le diagnostic de la borréliose.
Antibiotiques ou cortisone
Après une ponction lombaire, il faut attendre quelques jours pour obtenir le résultat définitif. « Il n'est pas rare que la paralysie ait déjà disparu lorsque nous communiquons le résultat aux parents », explique Meyer Sauteur. Si une borréliose est diagnostiquée, l'enfant doit suivre un traitement antibiotique, même si les symptômes ont déjà disparu. Cela permet d'éviter d'éventuelles conséquences ultérieures. Si aucune borrelia n'est détectée, on lui administre un traitement à base de cortisone.
Ne pourrait-on pas administrer préventivement des antibiotiques et de la cortisone aux enfants afin de leur éviter de nombreux examens ? « Ce sont deux médicaments qui ont des effets et des effets secondaires », répond la neuropédiatre Cornaz Buros. « Nous voulons faire le bon choix et ne pas surmédicaliser l'enfant. »
Chez la plupart des enfants, la paralysie disparaîtrait sans qu'il soit nécessaire d'intervenir.
Patrick Meyer Sauteur, infectiologue
Alors qu'un antibiotique agit contre les bactéries, la cortisone est un anti-inflammatoire qui permet de réduire le gonflement du nerf. Pour compliquer les choses, l'antibiotique contre la neuroborréliose devait jusqu'à présent être administré par voie intraveineuse aux enfants de moins de huit ans.
Pour recevoir leur perfusion, les enfants étaient obligés de se rendre à l'hôpital tous les jours pendant deux semaines. Au début de l'année, l'hôpital pédiatrique de Zurich a modifié sa pratique : « De nouvelles études montrent que l'antibiotique doxycycline peut également être administré sous forme de comprimés aux enfants plus jeunes », explique Meyer Sauteur.
Souvent, l'agent pathogène reste inconnu
Sandrine Cornaz Buros tient à souligner que la neuroborréliose n'est responsable que d'une partie des cas de paralysie faciale : « Il existe de nombreux autres agents pathogènes pouvant entraîner une paralysie faciale. » Très souvent, il n'est pas possible de déterminer avec précision quel agent pathogène est responsable de l'inflammation. Lorsque la cause est inconnue, on parle de paralysie faciale idiopathique ou de paralysie de Bell, qui est la forme la plus courante.
Dans le cas d'Eloïse également, la cause n'a pas pu être identifiée. Après une longue journée aux urgences, elle a pu rentrer chez elle. Elle a reçu des comprimés de cortisone à prendre pendant sept jours, ainsi que des gouttes pour les yeux et une pommade pour protéger son œil droit du dessèchement. La fillette de douze ans et ses parents ont été avertis que la paralysie pourrait s'aggraver dans les jours suivants, ce qui s'est effectivement produit.
Causes d'une paralysie faciale chez les enfants
- Paralysie de Bell : dans le cas de la paralysie faciale idiopathique, aucune cause n'est identifiée. Elle touche 50 à 70 % des cas.
- Neuroborréliose : elle est causée par la bactérie Borrelia burgdorferi (borrélies). Elle touche 30 à 40 % des cas.
- Infection virale : grippe, varicelle (varicelle ou zona), oreillons, virus de l'herpès simplex, otite moyenne ou autres. Concerne 10 à 20 % des cas.
- Accident vasculaire cérébral : très rare
- Tumeur au niveau du nerf facial : très rare
- Accident : le nerf facial est directement endommagé, très rare.
La gravité maximale est généralement atteinte après environ une semaine. Après deux semaines et demie, Eloïse pouvait à nouveau bouger légèrement la moitié du visage touchée, et après environ quatre semaines, les symptômes avaient disparu. Selon Patrick Meyer Sauteur, il s'agit là d'une évolution typique. Au bout de trois mois au plus tard, pratiquement tous les enfants touchés peuvent à nouveau bouger leur visage normalement. Chez les adultes, le pronostic n'est pas aussi favorable, mais entre 70 et 85 % des personnes touchées se rétablissent complètement.
« Chez la plupart des enfants, la paralysie disparaîtrait même sans traitement », explique l'infectiologue Meyer Sauteur. Mais il ne faut pas négliger la neuroborréliose. Plus le diagnostic est posé tôt et plus les autres causes sont exclues rapidement, mieux c'est. C'est pourquoi une paralysie faciale unilatérale est une urgence qui nécessite une hospitalisation immédiate.
